GENITALES AMBIGUOS O ESTADO INTERSEXUAL.
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A que se le llama estado intersexual o genitales ambiguos ?

La mayoría de los recién nacidos es fácil asignarles un sexo de acuerdo a las características que presentan sus genitales externos al momento del nacimiento, sin embargo habrá una minoría que es difícil asignarles un sexo debido a lo poco diferenciado de sus genitales, esta condición se conoce como estado intersexual (EI).

 

Por lo tanto el EI implica la presencia de una conformación anormal de los genitales externos no acorde al sexo genético. En pocas palabras se considera que un recién nacido presenta genitales ambiguos o EI cuando la anatomía de sus genitales externos no permiten definir su sexo.

Cuales son las características clínicas que nos hace sospechar un estado intersexual?

Es un recién nacido en el cual sus genitales externos no son lo suficientemente definidos o normales como para que se le asigne un sexo, esto es habrá RN con hipospadias mas criptorquidia uni o bilateral o bien micropene, o un clítoris grande con un solo orificio en la base del mismo ( seno urogenital )

Micropene

Que tan frecuente se presenta ?

Aunque las cifras varían de un país a otro y de un estudio a otro en términos generales se presenta un caso por cada 10 000- 20 000 recién nacidos vivos, se sabe que en los RN muertos la incidencia es 30 veces mayor.

Que otras anormalidades asociadas se presentan ?

Como si esto no fuera demasiado la mayoría de los pacientes con EI corren el riesgo de morir por hiponatremia (perdida de sodio) durante los primeras horas de nacido, debido que la causa numero uno de EI es la hiperplasia suprarrenal congénita misma que se acompaña de alteraciones hidroelectroliticas severas.

Hiperplasia suprarrenal congénita


Esto hace que el medico (Pediatra. Neonatólogo etc ) encargado de recibir al RN tenga que manejar y enfrentar la angustia de los padres y familiares los cuales además de no comprender el por que el medico no puede definir el sexo del RN exigen una rápida solución del problema mismo que no siempre es fácil y menos rápida.

Para definir los estados intersexuales deben de tenerse en cuenta que existen cuatro componentes principales que definen el sexo de una persona:

1.- SEXO GENETICO O CROMOSOMICO.- Estructura de los cromosomas se establece en la fecundación.
2.- SEXO GONADAL.- Estructura de las gónadas, diferenciación de las gónadas en testículos (dia 43) u ovario ( dia 63), DE LO CUAL DEPENDERA EL DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS MESONEFRICOS DE Wolf ( en el varón ) o de los conductos paramesonefricos o de Muller ( en la mujer ).
3.- SEXO GENITAL.- Morfología de los genitales externos e internos, diferenciación del seno urogenital en genitales externos masculinos ( 9-16 semanas) o femeninos ( 11-15 semanas).
4.- SEXO DE CRIANZA SOCIAL.- Asignado al recién nacido de acuerdo con la apariencia de los genitales externos.

Cuales son las causas mas frecuentes en la ambigüedad de genitales ?

En términos generales:
La causa mas frecuente de que una niña (cromosómicamente femenina) se vea como varón (pseudohemafroditismo femenino) es la hiperplasia suprarrenal congénita.

La causa mas frecuente de que un niño (cromosómicamente masculino) luzca como niña (pseudohemafroditismo masculino es la disgenesia gonadal mixta.

El hemafrodistismo verdadero es aquella condición en la cual el RN presenta tantos genitales masculinos (testículo) como femeninos (ovario) ya sea en una misma gónada o una de un sexo y la otra del contrario.

Hallazgo en laparoscopia Pseudovagina

Quien debe de manejar el estado intersexual ?

El manejo del recién nacido con genitales ambiguos o estado intersexual deberá de ser multidisciplinario esto quiere decir que deberán de intervenir varios especialistas: el pediatra o neonatólogo el urólogo pediatra, el genetista, y el endocrinólogo pediatra. Así mismo no asignar el sexo al RN hasta que no exista una seguridad completa esto es hasta tener el resultado del cariotipo.

Cual es el papel de la laparoscopia en el manejo del estado intersexual?

Diagnostico.- Por medio de ella se puede reconocer el tipo de genitales internos (ovario, útero etc) realizar diagnostico en casos de hermafroditismo verdadero, tomar biopsias de las gónadas etc.
Tratamiento.- Por medio de la laparoscopia o cirugía de mínima invasión podemos resecar las gónadas que no correspondan al sexo asignado, además podemos reconstruir internamente las anomalías asociadas ( resecar pseudovaginas) y descender los testículos en caso de que sean intrabdominales.





Video Manejo Laparoscopico de Estados Intersexuales