LO QUE EL PEDIATRA DEBE SABER A CERCA DE SU PACIENTE CON HIPOSPADIAS O HIPOSPADIA

Estimado colega:
La Hipospadias es una malformación que el pediatra o neonatólogo detecta con frecuencia en su práctica hospitalaria o de consultorio: de allí la importancia que estemos familiarizados con los conceptos básicos así como lo mas trascendental y reciente que se ha publicado acerca de esta malformación.

Probablemente has tenido que contestar las preguntas de los padres que cada vez están mas informados gracias al internet; de allí que nuestros conocimientos deberán estar siempre al día. Si en algún tema de cirugía pediátrica aparecen publicaciones nuevas mes por mes es en lo referente al manejo de la hipospadias , ya que no se ha encontrado una técnica quirúrgica que sea 100% efectiva.

Dr. Mario Riquelme Heras
Cirujano pediatra laparoscopista
Urología Pediátrica
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LO QUE EL PEDIATRA DEBE SABER ACERCA DE SU PACIENTE CON HIPOSPADIAS ( hipospadia )
 



¿QUE ES LA HIPOSPADIAS ( hipospadia ) ?
Es una alteración congénita del pene en el cual el orificio uretral se encuentra situado en la parte ventral del mismo o en el periné. Además se acompaña de una curvatura del eje mayor del pene en sentido ventral llamada cuerda ventral   y presencia de prepucio solo en la región dorsal del glande.  
            
Cuerda Ventral


De hecho en todo paciente con ausencia de prepucio en la región ventral del glande se sospechará  hipospadias hasta que se demuestre lo contrario.  

INCIDENCIA :
-1 DE CADA 125  NACIDOS  VIVOS
-1  DE CADA 300 NACIDOS VIVOS.   MAS DE 6000 VARONES  NACEN  ANUALMENTE   CON   HIPOSPADIAS  EN  E.U.
-AL PARECER EL CONSUMO DE HORMONAS EXOGENAS POR LA MADRE DURANTE EL EMBARAZO AUMENTA LA POSIBILIDAD DEL DESARROLLO DE HIPOSPADIAS.

¿QUE DEBEMOS Y QUE NO DEBEMOS HACER EN  EL NEONATO CON HIPOSPADIAS ( hipospadia ) ? En primer lugar por ningún motivo se debe practicar circuncisión ya que la piel del prepucio se utilizará para formar la uretra faltante (NEOURETRA).

Si el  recién  nacido es portador de un Estado  intersexual  se  considera  una  urgencia y  deberá de  iniciarse su  estudio inmediato   para asignarle el sexo que le corresponde. 


Es importante que la primera consulta del niño ocurra durante las primeras semanas postnatales para disipar cualquier duda.

 ¿QUE ESTUDIOS DE IMAGEN O LABORATORIO DEBEMOS PEDIR?
A todo paciente con hipospadias se le deberá pedir un  ULTRASONIDO de vías urinarias, con la finalidad de descartar  malformaciones congénitas asociadas. El  CISTOGRAMA MICCIONAL esta indicado en pacientes con hipospadias pene-escrotal, perineal o antecedentes de infección de vías urinarias o de familiares con anormalidades urológicas. Se solicitara  CITOLOGIA ORAL (búsqueda de  CUERPO DE BARR) o CARIOTIPO en pacientes con intersexo.

¿QUE ANOMALÍAS CONGÉNITAS ASOCIADAS DEBEMOS BUSCAR?
Las más frecuentes son: LA HERNIA INGUINAL Y CRIPTORQUIDEA  la cuales se presentan en el 10-25% de los pacientes con hipospadias.

Otras menos  frecuentes son: riñón único, riñón en herradura , doble  sistema  colector, sin  embargo la incidencia de anomalías significativas que requieren de  intervención  quirúrgica es menos del 3% lo cual es ligeramente mayor que la población normal. Khuri FJ Urol Clin North Am  1981

¿COMO PODEMOS CLASIFICAR A LA HIPOSPADIAS ( hipospadia ) ?
La clasificación mas usada es la de Barcat la cual toma en cuenta la posición del meato una vez resecada la cuerda.

70% glanular coronal
10% mediopeneana
20% penescrotal escrotal perineal
Barcat  Plastic and reconstructive
Surgery of the genital area   1973

PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA HIPOSPADIAS ( hipospadia )


Hipospadias glanular  

Hipospadias subcoronal
 
Hipospadias mediopeneana
 
Hipospadiaspene-escrotal
 
Hipospadias perineal

¿CUANDO DEBEMOS SOSPECHAR QUE NUESTRO  PACIENTE  PRESENTA  UN EDO. INTERSEXUAL?

 En todo paciente que presente hipospadias asociada a criptorquidea.   

uni o bilateral, transposición pene-escrotal  o escroto bífido. 

¿QUE ESPECIALISTAS DEBEN INTEGRAR EL GRUPO DE ESTUDIO DEL PACIENTE CON EDO. INTERSEXUAL ?
En  todos los hospitales deberá de organizarse una clínica de intersexo o bien en la práctica privada deberá de intervenir:  El Neonatólogo, Genetista, Pediatra, Cirujano o Urólogo pediatra y el Endocrinólogo  con el objeto no solo de asignarle el sexo sino de estudiarlo y manejarlo integralmente para encontrar el  momento ideal para corregir cada uno de sus problemas.

  ¿POR QUE SE DEBE OPERAR EL PACIENTE CON HIPOSPADIAS ( hipospadia ) ?
- Presentan incapacidad para orinar de pie.
- Presentan curvatura ventral importante lo que impide una correcta relación sexual futura.
- Presentan una erección incompleta.
- En etapa adulta presentan dispareunia.
- Se previene el daño psicológico ocasionado por las disfunciones descritas. 

¿A QUE EDAD SE RECOMIENDA REPARAR LA HIPOSPADIAS ( hipospadia )
?
La  edad  óptima  parece estar entre los 6 y los 15 meses     que    es   lo  que  la   mayoría   de   los expertos   recomiendan  en  la  actualidad.     Si  la hipospadias se diagnostica al nacimiento se sugiere sea  intervenido a los 6 meses de edad. Es importante señalar que  LA HIPOSPADIAS debe estar  totalmente reparada  para cuando el niño ingrese a la escuela.

¿QUE TIPO DE ANESTESIA SE REQUIERE PARA CORREGIR LA HIPOSPADIAS ( hipospadia ) ?  En  la mayoría  de  los pacientes  se coloca un Bloqueo Caudal ( Anestesia regional ) con lo que se evita la anestesia general y el  riesgo que  ella  conlleva.  Con  este  procedimiento   se  puede administrar  analgesia continua durante el postoperatorio.       

La  hipospadias  anterior  se  puede  manejar  como  cirugía

¿CUALES SON LAS TÉCNICAS MAS FRECUENTES PARA SU REPARACIÓN
Existen mas de 300 técnicas quirúrgicas para su reparación lo que demuestra que ninguna es 100% efectiva.

Las técnicas se dividen usualmente en técnicas de uno o varios tiempos quirúrgicos.

Técnicas de un solo tiempo quirúrgico (Muy bien aceptadas en la actualidad): Snodgrass, Mathieu, Flip flap,MAGPI, Avance uretral , Duckett (colgajo vascularizado). Técnicas de varios tiempos (No bien acpetadas en la actualidad):Durham Smith,Tecnica de Crawford

TÉCNICA DE SNODGRASS
 
    
Hipospadias mediopeneana preop


  Formacion de neouretra

 
Reparación  total

 

¿QUE  ADELANTOS  TÉCNICOS  EXISTEN EN LA  ACTUALIDAD QUE HAN MEJORADO LOS RESULTADOS?

 
El uso de lupas de aumento o microscópico.
Suturas finas ( 7-8 ceros ).
Sondas de derivación de Silastic.
Equipo de microcirugía

¿VA A TENER SONDAS COLOCADAS ?
 

A el niño se le colocan dos sondas una suprapúbica y otra a tavés de la uretra.
Es necesario cuidar las manos del bebe para que no estire de ellas.
Las sondas se retiran en promedio a la semana.

 

¿VA A TENER CICATRICES?

  
Resultados Cosméticos

METAS FINALES A ALCANZAR 
 
QUE PUEDA ORINAR DE PIE  Y SIN ESFUERZO.
QUE EL CHORRO SEA CONTINUO Y FUERTE.
QUE EL EJE MAYOR DEL PENE ESTE CORREGIDO.
QUE ESTE TOTALMENTE REPARADO ANTES DE ENTRAR A LA ESCUELA

¿QUE EVENTOS  SE PUEDEN PRESENTAR EN EL PACIENTE POSTOPERADO DE HIPOSPADIAS ( hipospadia )?
Los pacientes postoperados de hipospadias pueden desarrollar  fístulas o estenosis en el sitio de la anastomosis.

                      Fístulas       y /o       estenois
AUTOR
Duckett .        11.8%                             0%
Wacksman     12.5%                              -
Mollard           19.7%                              -                                  

Pediatric Surgery Book Ashcraft Holder 1995




Video Estabilizador de pene. Hipospadias.



Video Manejo laparoscopico de estados intersexuales. Remanentes mullerianos.



Video Hipospadia. Separador de hipospadias.