ICTERICIA EN EL NEONATO
EL PUNTO DE VISTA DEL CIRUJANO PEDIATRA

Ver video


 

La mayoria de los recien nacidos tienen cierto grado de ictericia fisiologica sin embargo es de vital importancia diagnosticar antes de los 2 meses una atresia de vias biliares

CAUSAS PRINCIPALES DE COLESTASIS INTRAHEPATICA

  • Hepatitis neonatal
  • Anemias Hemolíticas
  • Sepsis
  • Enfermedades por Asesoramiento
  • Enf. De Wolman
  • Quiste del colédoco
  • Atresia de Vías Biliares


ETIOLOGIA DEL SINDROME COLESTATICO NEONATAL

Infecciosos 

  • Citomegalovirus
  • Rubéola
  • Herpes
  • Hepatitis B
  • Echo virus 14
  • Coxackie B
  • Toxoplasmosis
  • Sífilis   

Prob. Genéticos     

  • Galactosemia
  • Tirosinemia
  • Int. Fructuosa
  • Def. Alfa-antitripsina
  • Fibrosis quistica
  • Niemann-Pick
  • Trisomia 18,17,21
  • Sind. Turner
  • Sind. Menkes

Varios

  • Enf. Hemolítica
  • Sepsis
  • Pielonefritis
  • ATP
  • Insuf. cardiaca
  • Corazón izq. hipop.
  • Enterocolitis
  • Hipopituitarismo
ATRESIA DE VIAS BILIARES

- La atresia de vías biliares es un trastorno obstructivo de los conductos biliares que causa ictericia neonatal.
- Incidencia: 1 en 15,000 nacimientos.
- Mas frecuente en los varones que en las mujeres en una relación de 1:1.27.
- Aunque siempre se ha reportado con mayor frecuencia en países de raza Asiático, la frecuencia es casi igual en Norte América, Europa y Asia.

Los trastornos mas frecuentes de las vías biliares en los niños que requieren ser corregidos quirúrgicamente son:

  1. Atresia de vías biliares
  2. Quiste de Colédoco
  3. Colelitiasis.
  4. Perforación espontánea de los conductos biliares.

La atresia de vías biliares es la causa mas común de ictericia que requiere operación en el lactante.

LOS OJOS NO VEN LO QUE LA MENTE NO CONOCE
Este proverbio se puede aplicar muy bien en el síndrome de colestasis intrahepatica ya que  aunque en la mayoría de los neonatos presentan ictericia fisiológica  debemos de tener siempre en mente que el paciente puede tener una ATRESIA DE VIAS BILIARES  y su pronostico dependerá de la rapidez con la que  hagamos el diagnóstico.

METODOS DIAGNOSTICOS
“When managing neonatal jaundice, there is no single test or imaging modality that can reliably define biliary atresia and neonatal hepatitis. Early diagnosis is an important step for surgical success in extra hepatic biliary atresia.”

  • Gamagrama de vías biliares.
  • Prueba de la sonda o de Green.
  • Ultrasonido abdominal.

LAPAROSCOPIA DIAGNOSTICA
Toma de biopsia hepática
Col angiografía transoperatoria
Visualización de las vías biliares.

PAPEL DE LA LAPROSCOPIA EN EL DIAGNOSTICO DE LA ATRESIA DE VIAS BILIARES
La laproscopia es un método de mínima invasión que nos permite realizar en forma rápida y certera el diagnostico de atresia de vías biliares sus objetivos son:

  • Visualizar la textura del hígado
  • Corroborar la presencia o no de vesícula biliar o de quiste de colédoco.
  • Tomar biopsias de hígado.
  • Realizar una col angiografía para ver permeabilidad o no de los conductos biliares intra y extrahepaticos.

Hay SA, Soliman HE, Sherif HM, Abdelrahman AH, Kabesh AA, Hamza AF: Neonatal jaundice: The role of laparoscopy. J Pediatr Surg 2000; 35: 1706-1709.


LAPAROSCOPIA DIAGNOSTICA
Se realiza con trocars de 2 mm y una aguja fina.
La mayoria de las vecez se localiza un remanente fibroso en el sitio de la vesicula.

TOMA DE BIOPSIA HEPATICA..- Se realiza con aguja o en cuna y al mismo tiempo podemos ver la textura exterior y dureza del higado lo que nos habla del gardo de fibrosis (dano) que presente.


COLANGIOGRAFIA TRANSLAPAROSCOPIA
El material de contraste se pasa por la vesicula bajo control fluoroscopico se visualizan las vias biliares intra y extrahepaticas.Si no hay paso de contraste hacia duodeno se hara el dx de ATRESIA DE VIAS BILIARES.

Colangio en paciente con hipoplasia de vias biliares


TRATAMIENTO DE LA ATRESIA DE VIAS BILIARES
  • El tratamiento de la atresia de vias biliares es el TRASPLANTE HEPATICO.
  • Existen varias derivaciones bilio-digestivas con el objeto de manejar la atresia de vias biliares y lograr que drene la bilis al tracto digestivo sin embargo estas no dejan de ser manejos paliativos.
  • La derivacion bilio-digestivo mas comunmente practicada es la de KASAI.
Shah AH, Spiwak W. Neonatal cholestasis: New approaches to diagnostic evaluation and therapy. Pediatr Clin North Am 1994; 41: 943-967.

FACTORES DE BUEN PRONOSTICO EN ATRESIA DE VIAS BILIARES

  • Derivacion bilio-digestiva practicada antes de los dos meses de edad.
  • Atresia biliar extrahepatica.
  • Conductillos biliares mayores de 200 micras en el porta hepatis.

Andres JM. Neonatal hepatobiliary disorders. Clin Perinatol, 1996; 23: 321-352.

TECNICA DE KASAI
Derivacion bilio-digestiva

 

 

PACIENTE POSTOP. DE KASI  Y TRANSPLANTE
R.L.M. Edad: 17 años.
Kasai al mes 20 dias.
Presentó 3 cuadros de colangitis a post kasai.
Trasplante Hepatico en Monterrey a los 15 años.
Actualmentye anicterico PFH normales.

PACIENTE  POSTOP. DE  KASAI
L.O. Edad 8 anos.
Kasai a los 2 meses de edad.
Portador de mucovisdosis.
Actualmente anicterico con PFH normales.

 




Video Diagnostico de atresia vias biliares por laparoscopia.