INTRODUCCIÓN
La mayoría de los pediatras o neonatólogos les ha tocado atender en el transcurso de su practica profesional una malformación vascular que esta presente al nacimiento o que se hace aparente en el periodo neonatal.

Algunas de ellas solo ocasionan problemas estéticos sin embargo otras ponen en peligro la vida del producto debido a compresiones con estructuras vitales.

CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES
(nueva nomenclatura)

MALFORMACIONES VASCULARES PURAS

BAJO FLUJO
-CAPILAR
-TELANGIECTASIAS
-LINFATICAS
-VENOSAS

ALTO FLUJO
-ARTERIALES: aneurismas, coartación, estenosis.
-FISTULA ARTERIO-VENOSA.
-ARETRIOVENOSA

MALFORMACIONES VASCULARES COMPLEJAS-COMBINADAS

BAJO FLUJO
- SINDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
- SINDROME DE PROTEUS
- SINDROME DE SALOMON.

ALTO FLUJO
- SINDROME DE PARKES WEBWE

Duarte VJ, y cols. Anomalias vasculares en pediatría segunda parte Malformaciones Vasculares: Linfaticas,Capilares,Venosas, Arterio-Venbosas.Gaceta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. Oct-Dic 2001.

MALFORMACIONES VASCULARES LINFATICAS
(Linfangiomas o Higromas Quísticos)

Patologicamente hablando, se clasifica en tres tipos dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos:

1.-Microquísticas.- Si el tamaño de la lesión es de milímetros.
2.-Macroquísticas.- Si el tamaño de la lesión es de centímetros
3.-Mixtas.- Combinación de ambas.

LOS TÉRMINOS LINFANGIOMAS, LINFANGIOMA CAVERNOSO, E HIGROMA QUÍSTICO O LINFANGIOMA QUÍSTICO EN LA ACTUALIDAD ESTÁN EN DESUSO.

CUADRO CLÍNICO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES LINFÁTICAS

PRESIÓN (EFECTO MASA)
- Disnea
- Disfagia
- Compresion a vasos
- Visuales

INFECCIÓN
- Infección
- Abscesos
- Sepsis

FUNCIONAL
- Dificultad para abrir la boca
- Deglutir
- Hablar
- Maloclusion

COSMETICO
- Deformación facial
- Apariencia grotesca

OSEO
- Osteolisis
- Sobrecrecimiento mandibular

CARACTERSÍTICAS DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES LINFÁTICAS
- Siempre están presentes al nacimiento
- No presentan regresión
- Algunas se expanden
- Transiluminan
- Blanda compresible
- Conserva el mismo color de piel y/o azulada.

FORMAS DE MANEJO
- QUIRÚRGICO
- NO QUIRÚRGICO

1.-Agentes esclerosantes :Se difunden a través de la pared delgada del quiste lesionando estructuras adyacentes. Ejem: Isodine, alcohol, bleomicina, tetraciclina, ciclofosfamida, etc.

2.- OK-432

EN QUE CONSISTE EL OK-432
El OK-432 es un agente inmunomodulador, producto de la liofilizacion del cultivo mixto de la cepa Su de baja virulencia del Streptococcus pyogenes, grupo A, tipo lll B de origen humano, el cual ha sido incubado con penicilina G potasica.

NO ES UNA SUBSTANCIA ESCLEROSANTE

¿QUIEN DESARROLLO EL NUEVO TRATAMIENTO?

Shuhei Ogita, M.D., Ph.D.
Division of Surgery, Children's Research Hospital,
Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto

EN QUE PAÍSES SE HA USADO ESTE TRATAMIENTO
Argentina, Australia, Austria, Bélgica, Brasil, Bulgaria, Canadá, Chile, China, Colombia, Croacia, Dinamarca, Egipto, El Salvador, Finlandia, Francia, Alemania,
Grecia, Hong Kong, India, Iran, Irlanda, Israel, Italia, Jamaica, Jordania, Japón, Koréa, Lituania, Malasia, México, Nueva Zelanda, Noruega, Omán, Pakistán, Filipinas, Polonia, Portugal, Puerto Rico, Rusia, Arabia Saudita, Sud África, España, Suecia, Suiza, Holanda, Tanzania, Turquía, Reino Unido, U.S.A y Emiratos Árabes Unidos .

RESULTADOS ESPECTACULARES CON EL OK432
Paciente tratado por Dr. Ogita

EJEMPLO.- Paciente masculino de 4 años de edad con malformación vascular linfática (linfangioma cervical) de 8 cm. de diámetro.

APLICACIÓN DEL OK-432

MECANISMO DE ACCIÓN DEL OK-432

1 DIA A 4 SEMANA

CUARTA A OCTAVA SEMANA

RESULTADOS CON OK-432


PRE-TRATAMIENTO

POST-TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

1.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy for lymphangiomas in children: Why and How does it work?.J Pediatr Surg 31:477-480, 1996.

2.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy in 64 patients with lymphangioma. J Pediatr Surg 29:784-785, 1994.

3.- Ogita,S., et al. OK-432 therapy for unresectable lymphangioma in children. J Pediatr Surg 26:263-270, 1991

4.- Duarte VJ, CalderonEC. Malformaciones linfáticas .En: Ruano AJ, Calderon EC(eds). Oncologia medico-quirúrgica pediátrica. México, McGraw-Hil Interamericana, 2001 : 323-337.

5.- Duarte VJ, Calderon EC, Ariza AF, Anomalias vasculares en pediatria segunda parte Malformaciones vasculares: Linfaticas,Capilares,Venosas, Arterio-Venbosas.Gaceta de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. Oct-Dic 2001.