Sindrome de Prune-Belly

¿Qué es el síndrome de Prune- belly?

Es una malformación congénita severa también conocida como síndrome de Eagle- Barret y característicamente consiste en una traída de signos:

• Musculatura deficiente o ausente de la pared abdominal anterior
• Anomalías del tracto urinario (megauréteres, megavejiga, persistencia del uraco, hidronefrosis)
• Criptorquidia bilateral.

La incidencia de este síndrome es de 1 de cada 40,000 nacimientos. El 95% de los casos ocurre en hombres.
La causa no ha sido determinada aun, pero existen teorías, una indica que existe un defecto en el desarrollo primario del mesodermo; y otra que es debido a obstrucción del tracto urinario.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

• Abdomen distendido con piel arrugada. (en forma de ciruela pasa)
• Vejiga distendida y anomalías urinarias
• Testículos no descendidos

Estas manifestaciones forman parte de la triada característica de la enfermedad, pero además pueden presentarse con otras malformaciones musculoesqueléticas y viscerales.

¿Cómo se diagnostica?

En muchas ocasiones mediante un ultrasonido durante el embarazo se puede observar el desarrollo anormal de la vejiga y el tracto urinario.
Después del nacimiento, se pueden utilizar radiografías y ultrasonidos para determinar que tipo de anormalidades del tracto urinario están presentes.

¿Cuál es el tratamiento?

La corrección quirúrgica de la anatomía y función de las vías genitourinarias esta indicada en la mayoría de los casos, se realiza para corregir la disfunción vesicoureteral; se recomienda diferir la reconstrucción hasta que el niño tenga alrededor de 3 meses de edad para permitir la maduración pulmonar.
La orquidopexia es necesaria en todos los pacientes.