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¿Qué es el tumor de Wilms?
El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es un tumor
maligno (canceroso) que se origina en el riñón. Como
con cualquier cáncer, el pronóstico y una larga sobrevida
varían grandemente de niño a niño, pero la
mayoría de los niños con tumor de Wilms pueden ser
curados de esta enfermedad. Fue descrito originalmente por Max Wilms.
Es el tipo de cáncer renal más común en niños
y representa alrededor del 5-7% por ciento de los cánceres
infantiles. El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede
propagarse (por metástasis) hacia otros tejidos del cuerpo,
como es el pulmon.
Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado,
el otro riñón, el cerebro o los huesos. Entre el 5
y el 10 por ciento de los niños con tumor de Wilms tiene
los dos pulmones afectados.
¿Qué tan frecuente es ?
Se presenta en 10 niños por cada millón de menores
de 15 años de edad. No obstante, en la mayoría de
los casos, el tumor se detecta entre los 2 a los 5 años de
edad .
En Estados Unidos, el tumor de Wilms se diagnostica en aproximadamente
500 niños anualmente.
Alrededor del 5 al 10% de los tumores de Wilms afecta a ambos riñones
¿Cuáles son las causas del tumor de Wilms?
No es habitual que el tumor de Wilms se transmita por herencia.
El porcentaje de casos en los que un pariente se haya visto afectado
no alcanza el 2 por ciento. La mayoría de los casos de Wilms
se consideran esporádicos (que ocurren por azar) y son consecuencia
de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento de las
células del riñón. En general, estas mutaciones
se producen después del nacimiento. Sin embargo, en ciertos
casos los niños nacen con una alteración genética
que los predispone a desarrollar el cáncer.
¿A que otras enfermedades se asocian?
Un 10 % de los pacientes con tumor de Wilms tiene uno de los tres
síndromes genéticos que se detallan a continuación:
• El síndrome de WAGR - Conformado
por las iniciales de las cuatro enfermedades presentes en este síndrome:
Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la región coloreada
del ojo), malformaciones genitourinarias y retraso mental.Tienen
33% de posibilidades de presentar tumor de Wilms. Su causa es la
pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores
denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11. Generalmente,
los genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores
y controlan el crecimiento celular. Cuando estos genes sufren alteraciones,
ya no pueden llevar a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede
dar lugar a la formación de tumores.
• Síndrome de Denys-Drash –Estos
pacientes tienen 90% de padecer tumor deWilms. Este síndrome
se caracteriza por nefropatía de inicio precoz que da lugar
a insuficiencia renal y disgenesia gonadal asi como también
un riesgo mayor de presentar tumor de células germinales
llamados gonadoblastomas. Su causa es la pérdida o desactivación
también de un gen supresor de tumores denominado WT1, que
se encuentra en el cromosoma 11.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann -
Este síndrome se caracteriza por el elevado peso del niño
al nacer; el gran tamaño del hígado, el bazo y la
lengua; el bajo nivel de azúcar en la sangre durante el período
neonatal; las malformaciones alrededor del oído; el crecimiento
asimétrico del cuerpo; los defectos en la pared abdominal
cerca del ombligo (onfalocele) y los tumores en el hígado
y las glándulas adrenales. Se cree que esto es provocado
por una copia hiperactiva del IGF2, oncogén ubicado en el
cromosoma 11. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero
este crecimiento se puede descontrolar si sufren mutaciones.
La predisposición familiar al tumor de Wilms es rara y lamayoria
de los pacientes con los sindromes descritos antes probablemente
representan mutaciones de novo.
¿Cuáles son los principales síntomas
del tumor de Wilms?
Cada niño puede experimentar síntomas en forma diferente.Sin
embargo los principales síntomas pueden incluir:
• Masa no dolorosa y palpable en el abdomen 80 % de los pacientes.
• Distension abdominal.
• Aparente dilatación o agrandamiento de las venas
del abdomen.
• Hematuria (sangre en la orina) 21% de los pacientes.
• Dolor en el abdomen debido a la presión en otros
órganos cercanos al tumor o por ruptura del tumor por un
golpe.
• Disminución del apetito, debilidad o cansancio.
• Fiebre 23 % de los pacientes.
Si existe la sospecha de la presencia de un tumor en el abdomen
del niño, es importante no ejercer ningún tipo de
presión en esta zona ya que la ruptura del tumor puede dar
lugar a la propagación de células cancerosas hacia
otros tejidos del cuerpo. El niño debe ser tratado y bañado
con cuidado antes de la evaluación de un tumor y durante
la misma.
¿Cómo se diagnostica el tumor de Wilms?
Además del examen físico y la historia médica
completa, los procedimientos de diagnóstico del tumor de
Wilms pueden incluir los siguientes:
• Ecografía abdominal - Esta técnica
permite obtener un esquema de los riñones y el tumor para
determinar si existen problemas en las venas renales u otras venas
principales del abdomen. Además, puede determinar si se han
producido lesiones o tumores en el otro riñón.
• Tomografía axial computarizada -
Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación
de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes
de cortes transversales del cuerpo, tanto horizontales como verticales.
La tomografía computarizada muestra más detalles que
las radiografías comunes.
• Resonancia magnética nuclear (RMN)
- La RMN puede determinar si se ha producido una metástasis
(propagación), si hay células tumorales en los ganglios
linfáticos o si otros órganos han sido afectados.
Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos de la
zona y, por consiguiente, afectar el funcionamiento de estos.
• Radiografía de tórax - Util
cuando se sospecha metástasis al pulmon, el 25 % de los pacientes
lo presentan en el momento del diagnostico.
• Análisis de sangre y orina - Análisis
cuyo objetivo es evaluar el funcionamiento del riñón
y del hígado.
• Biopsia - Procedimiento mediante el cual
se extrae una muestra de tejido que luego se examina con un microscopio.
Este procedimiento se lleva a cabo para evaluar el tipo de células,
el diagnóstico y qué tan avanzada está la enfermedad.
• Extirpación quirúrgica del tumor y
el riñón (nefrectomía) - La cirugía
es parte del tratamiento del tumor de Wilms, siempre sera necesaria
para realizar un diagnóstico definitivo y determinar qué
tan avanzada está la enfermedad.
 
Tratamiento del tumor de Wilms:
El tratamiento debe incluir un equipo multidisciplinario de especialistas
del cáncer, incluyendo un cirujano pediatra o un urólogo
pediátrico y un oncólogo pediátrico, todos
quiénes tienen cierta experiencia en tratar a pacientes con
TW.
El tratamiento específico para el tumor de Wilms será
determinado por el médico de su hijo basándose en
lo siguiente:
• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia
médica.
• Qué tan avanzada (tamaño del tumor y presencia
o no de metastasis) está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):
• Cirugía (para extirpar en forma parcial o total el
riñón (nefrectomía) y cualquier estructura
afectada).
• Quimioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para
tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
• Radioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para
tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
• Medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión,
las náuseas y las infecciones).
• Control de la presión sanguínea (esencial
cuando se presenta un tumor renal).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta
al tratamiento, detectar la recurrencia de la enfermedad, evaluar
el funcionamiento del otro riñón y controlar los efectos
tardíos del tratamiento).
Pronostico del tumor de Wilms :
A continuación se enumeran algunos de los factores que inciden
en la determinación del pronóstico y la supervivencia
a largo plazo de los niños con tumor de Wilms:
• La histología, favorable o desfavorable.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La edad y el estado general de salud del niño en
el momento del diagnóstico.
• El tamaño del tumor primario.
• La respuesta a la terapia.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos
o terapias.
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico
y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente
según cada niño.
La atención médica inmediata y una terapia agresiva
contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo
es esencial en el caso de un niño al que se le diagnostica
un tumor de Wilms. Un paciente que sobrevivió al cáncer
puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia
y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad
vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren
nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los
efectos secundarios.
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