Tumor de Wilms.
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¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es un tumor maligno (canceroso) que se origina en el riñón. Como con cualquier cáncer, el pronóstico y una larga sobrevida varían grandemente de niño a niño, pero la mayoría de los niños con tumor de Wilms pueden ser curados de esta enfermedad. Fue descrito originalmente por Max Wilms.



Es el tipo de cáncer renal más común en niños y representa alrededor del 5-7% por ciento de los cánceres infantiles. El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse (por metástasis) hacia otros tejidos del cuerpo, como es el pulmon.
Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos. Entre el 5 y el 10 por ciento de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

¿Qué tan frecuente es ?

Se presenta en 10 niños por cada millón de menores de 15 años de edad. No obstante, en la mayoría de los casos, el tumor se detecta entre los 2 a los 5 años de edad .
En Estados Unidos, el tumor de Wilms se diagnostica en aproximadamente 500 niños anualmente.
Alrededor del 5 al 10% de los tumores de Wilms afecta a ambos riñones

¿Cuáles son las causas del tumor de Wilms?

No es habitual que el tumor de Wilms se transmita por herencia. El porcentaje de casos en los que un pariente se haya visto afectado no alcanza el 2 por ciento. La mayoría de los casos de Wilms se consideran esporádicos (que ocurren por azar) y son consecuencia de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento de las células del riñón. En general, estas mutaciones se producen después del nacimiento. Sin embargo, en ciertos casos los niños nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

¿A que otras enfermedades se asocian?

Un 10 % de los pacientes con tumor de Wilms tiene uno de los tres síndromes genéticos que se detallan a continuación:

El síndrome de WAGR - Conformado por las iniciales de las cuatro enfermedades presentes en este síndrome: Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la región coloreada del ojo), malformaciones genitourinarias y retraso mental.Tienen 33% de posibilidades de presentar tumor de Wilms. Su causa es la pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11. Generalmente, los genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando estos genes sufren alteraciones, ya no pueden llevar a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede dar lugar a la formación de tumores.

Síndrome de Denys-Drash –Estos pacientes tienen 90% de padecer tumor deWilms. Este síndrome se caracteriza por nefropatía de inicio precoz que da lugar a insuficiencia renal y disgenesia gonadal asi como también un riesgo mayor de presentar tumor de células germinales llamados gonadoblastomas. Su causa es la pérdida o desactivación también de un gen supresor de tumores denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann - Este síndrome se caracteriza por el elevado peso del niño al nacer; el gran tamaño del hígado, el bazo y la lengua; el bajo nivel de azúcar en la sangre durante el período neonatal; las malformaciones alrededor del oído; el crecimiento asimétrico del cuerpo; los defectos en la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y los tumores en el hígado y las glándulas adrenales. Se cree que esto es provocado por una copia hiperactiva del IGF2, oncogén ubicado en el cromosoma 11. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero este crecimiento se puede descontrolar si sufren mutaciones.

La predisposición familiar al tumor de Wilms es rara y lamayoria de los pacientes con los sindromes descritos antes probablemente representan mutaciones de novo.

¿Cuáles son los principales síntomas del tumor de Wilms?

Cada niño puede experimentar síntomas en forma diferente.Sin embargo los principales síntomas pueden incluir:

• Masa no dolorosa y palpable en el abdomen 80 % de los pacientes.


• Distension abdominal.
• Aparente dilatación o agrandamiento de las venas del abdomen.
• Hematuria (sangre en la orina) 21% de los pacientes.
• Dolor en el abdomen debido a la presión en otros órganos cercanos al tumor o por ruptura del tumor por un golpe.
• Disminución del apetito, debilidad o cansancio.
• Fiebre 23 % de los pacientes.

Si existe la sospecha de la presencia de un tumor en el abdomen del niño, es importante no ejercer ningún tipo de presión en esta zona ya que la ruptura del tumor puede dar lugar a la propagación de células cancerosas hacia otros tejidos del cuerpo. El niño debe ser tratado y bañado con cuidado antes de la evaluación de un tumor y durante la misma.

¿Cómo se diagnostica el tumor de Wilms?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos de diagnóstico del tumor de Wilms pueden incluir los siguientes:

Ecografía abdominal - Esta técnica permite obtener un esquema de los riñones y el tumor para determinar si existen problemas en las venas renales u otras venas principales del abdomen. Además, puede determinar si se han producido lesiones o tumores en el otro riñón.


Tomografía axial computarizada - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales del cuerpo, tanto horizontales como verticales. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.


Resonancia magnética nuclear (RMN) - La RMN puede determinar si se ha producido una metástasis (propagación), si hay células tumorales en los ganglios linfáticos o si otros órganos han sido afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos de la zona y, por consiguiente, afectar el funcionamiento de estos.

Radiografía de tórax - Util cuando se sospecha metástasis al pulmon, el 25 % de los pacientes lo presentan en el momento del diagnostico.

Análisis de sangre y orina - Análisis cuyo objetivo es evaluar el funcionamiento del riñón y del hígado.

Biopsia - Procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de tejido que luego se examina con un microscopio. Este procedimiento se lleva a cabo para evaluar el tipo de células, el diagnóstico y qué tan avanzada está la enfermedad.

Extirpación quirúrgica del tumor y el riñón (nefrectomía) - La cirugía es parte del tratamiento del tumor de Wilms, siempre sera necesaria para realizar un diagnóstico definitivo y determinar qué tan avanzada está la enfermedad.

   


Tratamiento del tumor de Wilms:

El tratamiento debe incluir un equipo multidisciplinario de especialistas del cáncer, incluyendo un cirujano pediatra o un urólogo pediátrico y un oncólogo pediátrico, todos quiénes tienen cierta experiencia en tratar a pacientes con TW.

El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada (tamaño del tumor y presencia o no de metastasis) está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

• Cirugía (para extirpar en forma parcial o total el riñón (nefrectomía) y cualquier estructura afectada).
• Quimioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
• Radioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
• Medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas y las infecciones).
• Control de la presión sanguínea (esencial cuando se presenta un tumor renal).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la recurrencia de la enfermedad, evaluar el funcionamiento del otro riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Pronostico del tumor de Wilms :

A continuación se enumeran algunos de los factores que inciden en la determinación del pronóstico y la supervivencia a largo plazo de los niños con tumor de Wilms:

• La histología, favorable o desfavorable.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La edad y el estado general de salud del niño en el momento del diagnóstico.
• El tamaño del tumor primario.
• La respuesta a la terapia.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según cada niño.

La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial en el caso de un niño al que se le diagnostica un tumor de Wilms. Un paciente que sobrevivió al cáncer puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.






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